C1-remmer (menselijke)

(Cee won in HIB I TER Hyu man)

Hulpstof gepresenteerde informatie indien beschikbaar (beperkt, met name voor generieke geneesmiddelen); Raadpleeg specifiek product labeling.

Kit, intraveneuze

Berinert: 500 eenheden

Oplossing Gereconstitueerde, Intraveneuze [vrij van conserveringsmiddelen]

Cinryze: 500 eenheden (1 bis)

C1-remmer, een van de serine proteinase inhibitoren gevonden in menselijk bloed, speelt een rol bij het reguleren van de complement en intrinsieke coagulatie (contactsysteem) route en is ook betrokken bij de fibrinolytische en kinine trajecten. C1-remmers bij patiënten met C1 inhibitor deficiëntie, zoals HAE wordt aangenomen dat contactsysteem activering onderdrukken via inactivatie van plasma kallikreïne en factor XIIa, waardoor het voorkomen van bradykinine productie. Bradykinine ongereguleerde productie wordt verondersteld bij te dragen aan de verhoogde vasculaire permeabiliteit en angio-oedeem waargenomen in HAE.

V ss: Berinert: Kinderen en adolescenten: (6 tot 13 jaar, n = 5): 0,02 L / kg (bereik: 0,017-0,026 l / kg); Volwassenen: 0.018 L / kg (bereik: 0,011-0,028 l / kg)

Berinert: Begin van de verlichting van de symptomen: Median: 15 minuten per aanval; Cinryze: kinderen van 6 tot 17 jaar: Median: 30 minuten per aanval; voor het merendeel van de patiënt duidelijke verlichting van de symptomen gemeld binnen 1 uur (bereik: 15 tot 135 minuten) (Lumry 2013)

Cinryze: Verhoogde plasma C1 remmer niveaus waargenomen ~ 1 uur of minder

Cinryze: ~ 4 uur

Tijd in beslag resolutie van HAE symptomen: Berinert: Median: 8,4 uur

Kinderen Kinderen van 3 tot <12 jaar: Berinert: 16,7 uur Volwassenen (na eenmalige dosis): Berinert: 22 uur (bereik: 17 tot 24 uur); Cinryze: 56 uur (bereik: 11-108 uur) Vergeleken met volwassenen, de halfwaardetijd was korter en de klaring was sneller (Berinert). erfelijk angio-oedeem Berinert: Behandeling van acute buik, het gezicht, of laryngeale aanvallen van erfelijk angio-oedeem (HAE) bij volwassen en adolescente patiënten Cinryze: Routine profylaxe tegen angio-oedeem aanvallen bij volwassenen en adolescenten met HAE Geschiedenis van een anafylactische of levensbedreigende overgevoeligheidsreacties voor humaan C1 remmer of een onderdeel van de formulering Routine profylaxe tegen erfelijk angio-oedeem (HAE) aanslagen (Cinryze): IV: 1000 eenheden om de 3 tot 4 dagen Behandeling van de buik, het gezicht, of laryngeale HAE-aanvallen (Berinert): IV: 20 eenheden / kg Raadpleeg volwassen dosering. Kinderen: De dosering niet vastgesteld. Adolescenten: zie dosering voor volwassenen. Er is geen aanpassing van de dosering die in de etikettering van de fabrikant (is niet onderzocht). Er is geen aanpassing van de dosering die in de etikettering van de fabrikant (is niet onderzocht). Toestaan ​​flacon en oplosmiddel (steriel water voor injectie) op kamertemperatuur komen vóór reconstitutie. Reconstitueer elke flacon met 5 ml (Cinryze), 10 ml (Berinert 500 eenheden), of 3 ml (Berinert 1.500 eenheden [Canadese product]) steriel water voor injectie met behulp van een double-ended transfernaald of de aangeboden overdracht set. Een siliconenvrije spuit kan nodig zijn voor de bereiding en toediening (zie de etikettering van de fabrikant). Het product niet gebruiken indien er geen vacuüm in het flesje. Na een combinatie met verdunner, zachtjes swirl flacon (niet schudden) om volledig op te lossen poeder. Opgeloste product moet helder en kleurloos of licht blauw zijn (alleen Cinryze); niet gebruiken indien troebel, verkleurd, of deeltjes bevat. De verstrekte filter naald of overdracht set moet worden gebruikt om de opgeloste product in te trekken. Verwijder filter naald en bevestig gereconstitueerde oplossing voor infusie set of juiste naald voor infusie. Niet mengen met andere geneesmiddelen. Berinert (500 stuks): Dien intraveneus bij ~ 4 ml / minuut door een aparte infuuslijn. Berinert (1.500 eenheden) [Canadese product]: Dien intraveneus door langzame injectie via een aparte infuuslijn. Cinryze: Dien intraveneus bij 1 ml / minuut (ruim 10 minuten). Self-administratie: Naar aanleiding van de patiënt opleiding en instructies op zelf-toediening, de patiënt kan zelf toedienen behandeling (Berinert) of profylaxe (Cinryze) therapie. Epinefrine moet beschikbaar tijdens zelftoediening bij een acute, ernstige overgevoeligheidsreacties. Patiënt die lijdt aan een acute laryngeale HAE aanvallen en self-toedienen moeten geïnformeerd worden om onmiddellijk medische hulp te zoeken na de behandeling (potentieel voor obstructie optreden). WINKEL intact vaatjes bij 2 ° C tot 25 ° C (36 ° F tot 77 ° F); niet bevriezen. Bewaar in originele doos; bescherming tegen licht. Binnen 3 uur (Cinryze) of 8 uur (Berinert) van de reconstructie (Canadees etikettering beveelt onmiddellijk gebruik na bereiding); niet in de koelkast of vriezer gereconstitueerde oplossing. Gooi alle ongebruikte product. Androgenen: Moge de trombogene effect van C1-remmers te verbeteren. Monitor therapie Oestrogeen Derivatives: Moge de trombogene effect van C1-remmers te verbeteren. Monitor therapie Progestagenen: Moge de trombogene effect van C1-remmers te verbeteren. Monitor therapie Frequentie niet gedefinieerd. > 10%

Centraal zenuwstelsel: Hoofdpijn

Gastro-intestinale: Misselijkheid

1% tot 10%

Centraal zenuwstelsel: duizeligheid

Dermatologisch: erythema, jeuk, huiduitslag

Gastro-intestinale: Abdominale nood, pijn in de buik, dysgeusie, braken, xerostomia

Immunologische: verergering van erfelijk angio-oedeem

Infectie: schimmelinfectie (vulvovaginal), virale infectie

Ademhaling: de griep-achtige symptomen, nasofaryngitis, bovenste luchtweginfectie

Diversen: Koorts, infusiegerelateerde reactie

<1% (Beperkt tot belangrijke of levensbedreigende): anafylaxie, cerebrovasculair accident, koude rillingen, roodheid op de injectieplaats, overgevoeligheidsreactie, pijn op de injectieplaats, shock, trombose, TIA Bezorgdheid in verband met bijwerkingen • Overgevoeligheid: Ernstige overgevoeligheidsreacties (bijvoorbeeld urticaria, netelroos, benauwdheid op de borst, piepende ademhaling, hypotensie, anafylaxie) kunnen optreden tijdens of na toediening. Tekenen / symptomen van overgevoeligheidsreacties kan vergelijkbaar met de aanslagen in verband met erfelijk angio-oedeem zijn, daarom moet worden overwogen om de behandeling methoden. In het geval van acute overgevoeligheidsreacties voor C1-remmer, moet de behandeling worden gestaakt en epinefrine beschikbaar moeten zijn. • Trombotische gebeurtenissen: Serious arteriële en veneuze trombo-embolische voorvallen zijn gemeld in de aanbevolen doseringen en wanneer het wordt gebruikt off-label bij doseringen hoger dan aanbevolen. Risicofactoren kan de aanwezigheid van een inwonende veneuze katheter / access device, voorgeschiedenis van trombose, atherosclerose onderliggende, gebruik van orale contraceptiva of bepaalde androgenen, morbide obesitas, en immobiliteit omvatten. Denk aan potentiële risico van trombose met het gebruik, en nauwlettend te volgen bij patiënten met een reeds bestaande risico's voor de trombotische evenementen. Toedieningsvorm specifieke kwesties • Human plasma: Product van het menselijk plasma; kunnen bevatten mogelijk infectieuze agentia (bijvoorbeeld, virussen en, theoretisch, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob [CJD] agent) die ziekte kan worden overgedragen. Screening van donoren en het testen en / of inactivatie of verwijdering van bepaalde virussen, vermindert het risico. Infecties gedacht door dit product te verzenden moet worden gemeld aan de fabrikant. Andere waarschuwingen / voorzorgen • Zelftoediening: Als gevolg van het potentieel voor obstructie van de luchtwegen, moeten patiënten die lijden aan een acute laryngeale HAE aanvallen en self-toedienen worden gesteld om onmiddellijk medische hulp te zoeken na de behandeling. Monitor op tekenen / symptomen van overgevoeligheidsreacties en trombotische gebeurtenissen. C Reproductiestudies bij dieren zijn niet uitgevoerd. Hoewel informatie over gebruik tijdens de zwangerschap is beperkt, van plasma afkomstige humane C1 remmer concentraat is de voorkeursbehandeling voor HAE tijdens de zwangerschap (Baker 2013; Caballero 2012). Vrouwen met HAE moet nauwlettend worden gevolgd tijdens de zwangerschap en gedurende ten minste 72 uur na de bevalling (Caballero 2012). • Bespreek specifieke gebruik van het geneesmiddel en de bijwerkingen van de patiënt als het gaat om de behandeling. (HCAHPS: Tijdens dit verblijf in het ziekenhuis, kreeg je een geneesmiddel dat u nog niet eerder had genomen Alvorens u een nieuw medicijn, hoe vaak deed het ziekenhuispersoneel u vertellen wat het medicijn was voor Hoe vaak heeft het ziekenhuispersoneel beschrijven mogelijke bijwerkingen in? een manier die je zou kunnen begrijpen?) • Patiënt kan misselijkheid, braken, of slechte smaak ervaren. Geduldig verslag onmiddellijk voorschrijver tekenen van ernstige cerebrovasculaire aandoeningen (verandering in kracht aan de ene kant is groter dan de andere, problemen met spreken of denken, verandering in de balans, of een verandering in het gezichtsvermogen), tekenen van DVT (oedeem, warmte, gevoelloosheid, verandering in kleur, of pijn in de ledematen), ernstige duizeligheid, flauwvallen, ernstige hoofdpijn, mond verkleuring, tachycardie, angina, ophoesten van bloed, of kortademigheid (HCAHPS). • Leer de patiënt over tekenen van een significante reactie (bv, piepende ademhaling, pijn op de borst, koorts, jeuk, slechte hoest, blauwe huidskleur, epileptische aanvallen, of zwelling van het gezicht, lippen, tong of keel). Let op: Dit is niet een volledige lijst van alle bijwerkingen. De patiënt moet voorschrijver te raadplegen voor bijkomende vragen. Beoogd gebruik en Disclaimer: Mag niet worden afgedrukt en gegeven aan patiënten. Deze informatie is bedoeld om te dienen als een beknopte initiële referentie voor professionals in de gezondheidszorg om te gebruiken bij het bespreken van medicatie met een patiënt. Je moet uiteindelijk vertrouwen op je eigen inzicht, ervaring en inzicht in de diagnose, de behandeling en het adviseren van patiënten.